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      1. 骨斑點

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        骨斑點癥又稱脆弱性骨硬化(osteopoikilosis),播散型凝集骨病(osteopathia condensensdisseminata)及點狀骨(spottedbone)。全身多數骨骼上出現廣泛散播的細密斑點,一般不產生臨床癥狀,大多數因其他原因作X線檢查時偶然發現。本病最好發于管狀骨骨骺、干骺端松質骨內,還可見于某些扁骨不規則骨內 。據病理觀察骨松質內有多個灰白色圓形或橢圓形致密小骨塊。

        目錄

        骨斑點的原因

        骨斑點癥是一種以骨內多發硬化斑點為特點,多為散發。文獻報道有遺傳性及家族性,極為罕見。家族性發病者為常染色體顯性遺傳,患者雙親中必有一位為患者。據統計不足人群中的1/1000萬。本病病因尚未明了,可見于任何年齡階段,遺傳與性別無關。本報告病例,有明顯遺傳性。對其直系親屬進行檢查,發現患者父親及奶奶骨盆X線與患者相類似,患者母親無相關病變。

        骨斑點的診斷

        X線表現

        骨斑點癥好發于手、足短骨,管狀骨干骺端、骨端骨盆、肩胛骨扁骨、不規則骨,很少累及顱骨、肋骨、脊柱、胸骨、鎖骨。病灶呈雙側對稱分布,彌漫多發,且大小不一,可由數毫米至1.5cm不等。形態多為結節形、類圓形、橢圓形,越靠近關節病灶越密集。少數呈條狀致密影,其長軸與骨長軸一致,邊緣光整,也可不規則,越靠近中心部位密度越高,邊緣部位密度略淡。在髂骨肩關節髖臼關節盂為中心,病灶呈放射狀排列,部分相互重疊有融合趨勢。骨膜關節軟骨不受侵犯,關節面光滑,間隙勻稱。周圍軟組織未見異常。Wilcom及Pillmore曾依據骨斑點癥的不同X線表現,將其分為斑點結節型、線條型、混合型三種。本病屬于混合型。

        骨斑點的鑒別診斷

        石骨癥:石骨癥又稱大理石骨、原發性脆性骨硬化、硬化增生骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)發現,又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化軟骨持久存在,引起廣泛的骨質硬化,重者事關大局髓腔封閉,造成嚴重貧血。本病常為家族性,絕大多數病例為隱性遺傳。

        中心性鈣化中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由于軟骨傾向于鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構。其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。

        X線表現

        骨斑點癥好發于手、足短骨,管狀骨干骺端、骨端骨盆、肩胛骨扁骨、不規則骨,很少累及顱骨、肋骨、脊柱、胸骨、鎖骨。病灶呈雙側對稱分布,彌漫多發,且大小不一,可由數毫米至1.5cm不等。形態多為結節形、類圓形、橢圓形,越靠近關節病灶越密集。少數呈條狀致密影,其長軸與骨長軸一致,邊緣光整,也可不規則,越靠近中心部位密度越高,邊緣部位密度略淡。在髂骨肩關節髖臼關節盂為中心,病灶呈放射狀排列,部分相互重疊有融合趨勢。骨膜關節軟骨不受侵犯,關節面光滑,間隙勻稱。周圍軟組織未見異常。Wilcom及Pillmore曾依據骨斑點癥的不同X線表現,將其分為斑點結節型、線條型、混合型三種。本病屬于混合型。

        骨斑點的治療和預防方法

        骨斑點癥雖是一種無害的疾病,不發生炎癥、壞死病理性骨折,但有資料報道骨斑點癥有伴發骨肉瘤的趨勢,應給予高度重視。

        參看

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